Tứ chứng Fallot và phẫu thuật tim ít xâm lấn
1. Tứ chứng Fallot là gì?
Tứ chứng Fallot chiếm 5-10% trong bệnh tim bẩm sinh và là bệnh phổ biến trong nhóm bệnh tim bẩm sinh tím. [6]
Về mặt hình thái học, tứ chứng Fallot bao gồm 4 bất thường bẩm sinh: Lỗ thông liên thất lớn, hẹp đường thoát thất phải, phì đại thất phải và động mạch chủ cưỡi ngựa.
Về mặt huyết động: Do tình trạng hẹp đường thoát thất phải nên lượng máu đen không thể đến được phổi để trao đổi Oxy thành máu đỏ như bình thường, mà thay vào đó, lượng máu này qua lỗ thông liên thất đi lên động mạch chủ, gây nên tình trạng tím của trẻ. Mức độ tím tái và độ nặng trên lâm sàng phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông liên thất và mức độ nặng của tắc nghẽn đường thoát thất phải.[7]
Các triệu chứng và dấu hiệu bao gồm từ suy tim không có tím tái đến tím tái nặng kèm thiếu oxy và toan máu.
Việc chẩn đoán tứ chứng Fallot chủ yếu dựa vào siêu âm tim. Ngoài ra, siêu âm tim còn sử dụng để đánh giá bất thường mạch vành và các tật bẩm sinh khác kèm theo như: còn ống động mạch, van động mạch phổi, thân và các nhánh động mạch phổi, kênh nhĩ thất kèm theo….
2. Điều trị tứ chứng Fallot
Với tứ chứng Fallot đơn thuần, mức độ tắc nghẽn đường thoát thất phải không quá nặng nề, việc phẫu thuật có thể không cần làm sớm trong giai đoạn sơ sinh do nguy cơ phẫu thuật cao hơn. Có thể ổn định tình trạng nội khoa bằng thuốc Propranolol, bổ sung sắt… Một số trường hợp có thể thực hiện nong bóng đường thoát thất phải, nong van động mạch phổi tạm thời rồi thực hiện phẫu thuật sửa chữa toàn bộ sau.
Với tứ chứng Fallot có tắc nghẽn đường thoát thất phải nặng, thường phối hợp thiểu sản van động mạch phổi, thiểu sản động mạch phổi… thì ngay sau sinh trẻ tím nhiều, bé sẽ được can thiệp ngay lập tức để cải thiện tình trạng giảm oxy máu, tím tái của trẻ bằng các biện pháp điều trị nội khoa như: cung cấp Oxy, thuốc Prostaglandin để duy trì cấp máu qua ống động mạch đến phổi.
Sau khi ổn định tình trạng của trẻ sau sinh, việc quyết định thực hiện các thủ thuật, phẫu thuật tạm thời như stent ống động mạch, stent đường thoát thất phải hay phẫu thuật làm shunt chủ phổi tạm thời (modifiel BT shunt, Melbourne shunt,…) để cải thiện tình trạng oxy máu sẽ được các bác sĩ tư vấn. Và sau cùng, Bác sĩ tư vấn cho thân nhân thời điểm, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ với từng bệnh nhân. Thông thường việc sửa chữa toàn bộ sẽ được thực hiện khoảng 3-12 tháng tuổi. [6]
3. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ít xâm lấn
Hiện nay, trên thế giới, các bệnh lý tim bẩm sinh như thông liên nhĩ, thông liên thất, bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần, kênh nhĩ thất bán phần ngày càng được thực hiện nhiều qua đường mổ ít xâm lấn [4], đa phần là đường mở ngực nhỏ bên nách phải, đường mở ngực phải thay vì đường mổ giữa xương ức.
Mục tiêu phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot là nhằm đem lại trái tim bình thường nhất cho bé, hạn chế tỉ lệ phải mổ lại, can thiệp lại, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của trẻ, trong đó các biến chứng thường gặp là hở phổi nặng, hẹp phổi tồn lưu, hẹp nhánh động mạch phổi, hở van ba lá, thông liên thất tồn lưu... Nếu mổ ít xâm lấn lần đầu nhưng sau đó trẻ bị biến chứng phải can thiệp/phẫu thuật lại là điều không nên. Trên thế giới, không nhiều nghiên cứu thực hiện phẫu thuật sữa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot bằng đường mổ ít xâm lấn, có thể là do khả năng có biến chứng trong mổ và sau mổ cao hơn[5]. Vì vậy, việc lựa chọn bệnh nhân thực hiện sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ít xâm lấn là hết sức quan trọng.
Hiện tại, Bệnh viện Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh đang bước đầu tiến hành lựa chọn, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ít xâm lấn ở thể đơn giản. Đây là bước tiến quan trọng sau khi khoa Phẫu thuật tim Trẻ em thực hiện được các phẫu thuật vá thông liên nhĩ, vá thông liên thất, sửa kênh nhĩ thất bán phần, sửa chữa bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần qua đường mổ ít xâm lấn.
4. Tài liệu tham khảo
- [1] https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/syc-20353477
- [2] https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22343-tetralogy-of-fallot
- [3] https://ctsnet.figshare.com/articles/media/Minimally_Invasive_ToF_Repair_in_2_Month_Old_Child/14511972
- [4] https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003497523012481
- [5] https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2022.12.05.22283045v1
- [6] Park Myung K., Salamat Mehrdad (2021), “Tetralogy of Fallot”, Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 7th, Elsevier, 176-181.
- [7] Abraham Rudolph (2009), “Pulmonary stenosis and atresia with ventricular septal defect (tetralogy of Fallot)” Congenital Diseases of the Heart Clinical-physiological considerations, chapter 14, 3rd, Wiley-Blackwell, 345-385
Thông tin trên chỉ phục vụ mục đích tham khảo, không mang tính chất khuyến nghị. Vui lòng liên hệ bác sĩ để được tham vấn chi tiết.